A doença de Behçet, também conhecida como Síndrome de Behçet, foi descoberta na Turquia por Hulusi Behçet, dermatologista que observou a tríade de teste de úlceras orais aftosas, úlceras genitais e inflamação ocular recorrente. 

Essa enfermidade é frequentemente identificada por meio de um diagnóstico diferencial, excluindo-se outras possibilidades. Por esse motivo, é comum que a doença seja diagnosticada incorretamente, podendo levar até 5 anos, a partir do início dos sintomas, antes que um paciente consulte um profissional de saúde e receba um diagnóstico correto.

Prevalência da doença 

A doença de Behçet também é conhecida como doença da Rota da Seda, porque costuma ser encontrada em países ao longo da antiga rede de rotas comerciais entre o Mar Mediterrâneo e o Japão, com maior prevalência na Turquia

Existem alguns grupos de pessoas com maior probabilidade de desenvolver essa doença, incluindo:

• Quem vive nas partes do mundo onde esta doença é a mais comum;
• Pessoas de 20 a 40 anos;
• Pacientes com genes específicos (uma vez que o HLA-B5 ou HLA-B51 estão presentes em alguns deles);
• Homens correm mais risco de desenvolver esta doença do que mulheres.

Manifestações da doença de Behçet

A doença ou síndrome de Behçet é uma enfermidade inflamatória rara, crônica e multissistêmica. É uma forma de vasculite de vasos variáveis, afetando artérias e veias de todos os tamanhos. A manifestação mais comum ocorre por meio de lesões mucocutâneas acompanhadas por lesões em outros sistemas orgânicos.

As manifestações de Behçet são recorrentes e remitentes e podem não ocorrer simultaneamente. Elas podem se apresentar como condições aparentemente isoladas e geralmente são tratadas por diferentes médicos especialistas, dependendo do sistema afetado. Por exemplo, úlceras orais – a manifestação de aparecimento mais comum – geralmente são tratadas por um dentista ou médico de cuidados primários. Da mesma forma, um dermatologista normalmente vê e trata as manifestações cutâneas, enquanto um ginecologista ou urologista pode tratar úlceras genitais

As manifestações da doença de Behçet variam amplamente em tipo e gravidade, com o potencial de impactar vários sistemas orgânicos. No entanto, quase todas as pessoas com Behçet têm úlceras orais recorrentes e frequentes e, geralmente, múltiplas úlceras ao mesmo tempo. 

Essas úlceras são dolorosas e podem ser refratárias ao tratamento. Muitas vezes, a primeira manifestação das úlceras orais de Behçet contribui substancialmente para a diminuição da qualidade de vida, como resultado de seu impacto debilitante nas funções diárias, como mastigar, engolir e falar. 

As úlceras orais recorrentes em Behçet tendem a cortar e cicatrizar. Além delas, muitas pessoas experimentam outras manifestações dolorosas, como artrite, úlceras genitais e lesões na pele. A dor causada por essas manifestações também pode afetar negativamente a qualidade, com manifestações visíveis também atingindo a imagem corporal. 

Causa da doença de Behçet

Nenhuma causa subjacente única da doença de Behçet foi identificada. A predisposição genética e os gatilhos ambientais podem trabalhar juntos para ativar uma cascata autoimune que leva à doença. O mecanismo exato das alterações inflamatórias permanece desconhecido.

Tratamento da doença de Behçet

Existem algumas terapias aprovadas disponíveis para tratar a doença de Behçet. As estratégias de manejo dos sintomas envolvem agentes anti-inflamatórios e imunossupressores. O tratamento a longo prazo com alguns agentes pode ser limitado pelo perfil de efeitos colaterais. 

Devido ao envolvimento de diferentes sistemas orgânicos, as diretrizes recomendam uma abordagem multidisciplinar para gerenciar as manifestações da Doença de Behçet. Enquanto um reumatologista pode estar envolvido no controle da inflamação e liderar a equipe multidisciplinar, um especialista em uma área específica, como dermatologista ou dentista, pode oferecer tratamento de sintomas para lesões na pele ou úlceras orais, respectivamente.

Embora não haja cura conhecida para esta doença, existem alguns medicamentos que podem ser usados ??para ajudar a gerenciar os sintomas. Os corticosteroides, como a prednisona, são o principal tratamento, pois esses medicamentos suprimem a inflamação e a função imunológica.

Dependendo da gravidade da sua condição, o médico responsável também pode sugerir o uso de certos colírios, enxaguatórios bucais e pomadas da pele para controlar esta doença e seus sintomas, antes de decidir usar o medicamento mais adequado.

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